什麼是新生兒溶血症?
新生兒溶血症是由於母兒血型不合，母親與胎兒之間產生抗原抗體反應，造成胎兒紅細胞被破壞，引起的同種被動免疫性疾病，故稱本病為新生兒母子血型不合性溶血病。其母子血型不合主要指Rh係統和ABO係統。
新生兒溶血症症狀
患新生兒溶血症的寶寶會出現各種症狀，主要表現為黃疸、肝脾腫大、貧血等。症狀輕的進展緩慢，全身狀況影響小;嚴重的病情進展快，出現嗜睡、厭食，甚至發生膽紅素腦病或死亡。
1、黃疸紅細胞破壞分解出來的膽紅素呈黃色，它可以分布於人體全身，使機體組織的顏色變黃，由於皮膚和鞏膜(俗稱白眼珠)位於機體表麵，發黃最為明顯，也就是黃疸。大多數新生兒出生後都會有黃疸的表現，但當黃疸出現過早、發展過快，或血中膽紅素水平過高時，就要注意有發生溶血症的可能。溶血症嬰兒的黃疸常於出生後24小時內或第2天出現。
2、肝脾腫大輕症無明顯增大，重症溶血時，出現胎兒水腫並可有明顯肝脾增大，這種症狀多見於Rh溶血病。
3、貧血患兒均有輕重不等貧血，嚴重者可引起心力衰竭，全身浮腫。
4、膽紅素腦病血中膽紅素水平過高時會損傷腦細胞，引起膽紅素腦病，這是溶血病最嚴重的合並症。一般發生在分娩後2—7天，表現為黃疸加重，患兒出現神經係統症狀，如嗜睡、喂養困難、雙眼凝視、驚厥等。如不及時治療，可致死亡或有運動功能障礙、智能落後等後遺症。
5、神經症狀出現嗜睡、拒奶、四肢鬆軟，繼而抽搐，表現為兩眼凝視、眨服、四肢陣陣發硬伸直，或全身角弓反張，有時尖叫等表現即稱核黃疸或膽紅素腦病，常於血清膽紅素達20mg/dl以上時發生，是由於間接膽紅素進入腦組織中，損傷腦細胞所致。
6、發熱溶血症患兒常伴有發熱。發熱可能是小兒溶血後機體的一種反應，也可能是較嚴重膽紅素腦病時。熱度也許不一定很高，但如果是因後者而發生的，說明病情已比較嚴重。
新生兒溶血症的治療
西藥治療
1.血漿或白蛋白，供給與膽紅素聯結的白蛋白，可使遊離的非結合膽紅素減少，預防膽紅素腦病。血漿25ml/次靜脈注射(100ml血漿含白蛋白3g，1g白蛋白可聯結非結合膽紅素8.5mg)或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10～20ml靜脈滴注，每天1～2次。
2.腎上腺皮質激素，能阻止抗原與抗體反應，減少溶血;並有促進肝細胞葡萄糖醛酸轉移酶對膽紅素的結合能力。強的鬆每日1～2mg/kg分三次口服，或氫化考地鬆每日6～8mg/kg或地塞米鬆每日1～2mg加10%葡萄糖100～150ml靜脈滴注。疑有感染者在有效抗感染藥物控製下慎用。
3.酶誘導劑，能誘導肝細胞滑麵內質網中葡萄糖醛酸轉移酶的活性，降低血清非結合膽紅素。苯巴比妥尚能增加Y蛋白，促進肝細胞對膽紅素的攝取。苯巴比妥每日5～8mg/kg，尼可殺米每日100mg/kg，皆分3次口服。因需用藥2～3天才出現療效，故要及早用藥。兩藥同用可提高療效。
4.葡萄糖及堿性溶液，葡萄糖可供給患兒熱量，營養心、肝、腦等重要器官，減少代謝性酸中毒。酸中毒時，血腦屏障開放，可使膽紅素進入腦組織的量增加，尚應及時輸給堿性溶液糾正酸中毒，預防膽紅素腦病。碳酸氫鈉劑量(mEq)=堿剩餘×體重(kg)×0.3。
3.消黃利膽衝劑茵陳9g，梔子3g，大黃3g，茅根10g，金錢草6g，茯苓6g。
以上三方可選其中之一，每日服1劑，分次在喂奶前服。亦有製成靜脈輸入劑應用者，其療效較口服者為快。
光療
1、光療原理
膽紅素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的膽紅素氧化成為一種水溶性的產物(光-氧化膽紅素，即雙吡咯)，能從膽汁或尿液排出體外，從而降低血清非結合膽紅素濃度。膽紅素的吸收光帶是400～500毫微米，尤其是在420～440毫微米波長時光分解作用最強，藍色熒光波長主峰在425～475毫微米之間，故多采用藍色熒光燈進行治療。近年來，有報告綠光退黃效果勝於藍光者。
2、光療方法及注意事項
讓患兒裸體睡於藍光箱中央，光源距嬰兒體表50cm，兩眼及外生殖器用黑罩或黑布遮蓋。箱周溫度應保持在30～32℃，每小時測肛溫1次，使體溫保持在36.5～37.2℃之間。光照時間根據病因、病情輕重和血清膽紅素濃度減退的程度來定，可連續照射24～72小時。
光療對結合膽紅素的作用很弱。當血清結合膽紅素>64.8μmol/L(4mg/dl)、轉氨酶及堿性磷酸酶升高時，光療後膽綠素蓄積，可使皮膚呈青銅色，即青銅症。故以結合膽紅素增高為主或肝功能有損害的病兒不宜作光療。
換血
1、換血目的
換出血中已致敏紅細胞及抗體，阻止進一步溶血;減少血清非結合膽紅素濃度，預防發生膽紅素腦病;糾正貧血，防止心力衰竭。
2、換血指征
⑴產前已經確診為新生兒溶血病，出生時有貧血、水腫、肝脾腫大及心力衰竭，臍血血紅蛋白<120g/L
⑵臍血膽紅素>59.84～68.4μmol/L(3.5～4mg/dl)，或生後6小時達102.6μmol/L(6mg/dl)，12小時達205.2μmol/L(13mg/dl)
⑶生後膽紅素已達307.8～342μmol/L(18～20mg/dl)、早產兒膽紅素達273.6μmol/L(16mg/dl)者
⑷已有早期膽紅素腦病症狀者。
3、血清選擇
ABO溶血症用AB型血漿，加O型紅細胞混合後的血。Rh溶血症應有ABO同型(或O型)，Rh陰性的肝素化血。血源應為3天內的新鮮血。
4、換血量及速度
常用的換血量為85ml/kg，約為嬰兒全血的2倍。每次抽出和注入的血量為10～20ml，病情重、體重輕者抽注10ml。速度要均勻，約每分鍾10ml。換血後可作光療。以減少或避免再次換血。
必要提示
1、換血操作較複雜，易發生感染、血容量改變及電解質紊亂等並發症，所以必須謹慎從事。
2.藥物方麵，主要目的是降低血清非結合膽紅素，預防膽紅素腦病。中西藥可聯合應用。
3.生後2個月內，重症溶血常發生嚴重貧血，應注意複查紅細胞和血紅蛋白，若血紅蛋白<70g/L，可小量輸血。輕度貧血可口服鐵劑治療。
新生兒溶血症的預防
胎兒期
在胎兒期即可作出診斷。
1、提前分娩
Rh陰性孕婦既往有死胎、流產史，可取母親的血做免疫學檢查，如查出抗體陽性時應對孕婦逐月追蹤檢查抗體效價的變化，本次妊娠中Rh抗體效價由低升至1∶32或1∶64以上，測定羊水膽紅素值增高，且羊水磷脂酰膽堿/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者，可考慮提前分娩，以減輕胎兒受累。
2、反複血漿置換
對重症Rh溶血病孕婦產前監測血Rh抗體滴定不斷增高者，可給予反複血漿置換治療，以換出抗體。減輕胎兒溶血。
3、宮內輸血
胎兒水腫，或胎兒Hb<80g/L而肺尚未成熟者，可行宮內輸血，直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B超監護下注入臍血管。
4、藥物
自妊娠4個月起，可口服中藥益母草、當歸、白芍、廣木香，每天一劑，直至分娩。對ABO血型不合溶血病的孕婦可給中藥如茵陳等預防。孕婦在預產期前1～2周口服苯巴比妥90mg/d，以誘導胎兒葡萄糖醛酸轉移酶的產生。
5、終止妊娠
應給孕婦做綜合性治療，以減少抗體產主，必要時應終止妊娠。
出生後
Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72h內，應盡早肌注抗RhDIgG300g，以避免被致敏;下次妊娠29周時再肌注300g效果更好。
對Rh陰性婦女的流產者，產前出血、羊膜穿刺後或宮外孕輸過Rh陽性血時，應肌注同樣劑量。
