紅斑狼瘡早期症狀有哪些(2)

　　(2)CLE的皮損特點：

　　①ACLE：絕大部分患者表現為典型的“蝶形紅斑”或顴部皮炎。以麵部融合對稱的紅斑和在顴部隆起的水腫為特征，炎症越過鼻梁，而鼻唇溝卻不被累及。亦有僅出現於單側的ACLE。前額、眼眶和頸部V形區(光照區)也可累及。損害有時以麵部散在的斑疹和丘疹開始，逐步融合和角化。少見的ACLE正可表現為廣泛的麻疹樣紅斑、光敏性皮炎以及假性中毒性表皮壞死鬆解。皮損消退後不留瘢痕，但可導致色素沉著或色素減退。口腔和鼻腔黏膜的淺層潰瘍可以和ACLE同時出現，齶、牙齦和舌黏膜是最好發的部位。

　　臨床上單純的ACLE很少發生，大都是SLE的一部分;少數與SCLE同時發生。

　　②SCLE：不同於ACIE的是SCLE為一有血清學、基因和臨床特征的LE亞群。

　　其皮損特點為丘疹鱗屑型和環狀紅斑型(圖1～3)，伴高度光敏感。

　　SCLE的皮損最初表現為丘疹或紅斑，可發展為帶鱗屑的丘疹或環形(多環形)的斑塊。約一半的患者呈丘疹鱗屑樣或近似於銀屑病樣的皮損，另一半的患者呈環形(多環形)表現;有的可同時有這兩種表現。好發於陽光暴露部位如上背、肩、手臂伸側、頸胸V字形區，但很少發生於麵部。尤其是麵部的中心地帶。SCLE皮損的少見類型為多形紅斑型，如Romell綜合征，多發生在血清中有抗La抗體的情況下;更少見的皮損類型為酷似中毒性表皮壞死鬆解，由強烈的基底細胞損傷產生;剝脫性皮炎罕見。典型的SCLE皮損愈合後不留瘢痕，但可有長期的甚至是永久性的皮膚色素減退或消失，毛細血管擴張也會發生。

　　少數SCLE除可有ACLE的皮損外，約20%的SCLE可有DLE的皮損，可以在SCLE之前出現。SCLE的DLE通常局限於頭皮部，但有時也可以是廣泛散在的，並可發生萎縮性瘢痕。禿發、無痛性黏膜損害、甲周毛細血管擴張、皮膚血管炎、雷諾現象和網狀青斑等非狼瘡特異性皮損也可在SCLE中出現。

　　根據美國風濕病學會1982年修訂的“SLE分類標準”，50%的SCLE可歸於SLE。約有20%的SCLE合並有幹燥綜合征，這些患者除有抗Ro和抗La抗體外其皮損都以環狀紅斑型為特征，血管炎的發病率亦有升高，組織病理表現為明顯的黏蛋白沉積。近10%的SCLE可出現明顯的腎髒累及，伴有白細胞減少、高滴度抗核抗體，其皮損以丘疹鱗屑型為特征。

　　③CCLE：根據Gilliam的分類，CCLE共有6種形式，但DLE是最常見的類型。DLE分為“局限性”與“播散(全身)性”兩種類型，前者局限於頭麵部，後者累及頸以下部位。皮損特點為扁平或稍隆起、邊界清楚的紅斑和斑塊或丘疹，表麵可有程度不同的黏著性鱗屑，祛除這些鱗屑有時能見到形狀上類似於地毯釘的“地毯釘征”(角栓刺);隨著皮損的緩慢發展，中央呈現萎縮和色素減退、毛細血管擴張，周圍色素沉著。DLE好發於暴露於日光的部位如麵、手、耳、足、頸部V形區和上肢外側，頭皮也常累及。麵部所有區域均可累及，包括眉和眼瞼，最好發的部位是顴、鼻、口唇，但鼻唇溝處一般不累及(圖4，5)。也可發生於完全不暴露於陽光的區域，如腹股溝處，同形反應可以解釋其原因，因DLE皮損可以由外傷引起，如感染、凍傷、灼傷等。不同於ACLE和SCLE，DLE皮損更持久，並可產生瘢痕，尤其是發生於頭皮、眉毛處的DLE，因毛囊破壞導致不可逆的瘢痕性禿發。若有明顯的角化過度就可形成隆起的肥厚(疣狀)皮損，好發於麵、上肢伸側和上背，又稱“疣狀DLE”或“增生性DLE”、“肥厚性DLE”，此型DLE易有扁平苔蘚的表現。DLE若與扁平苔蘚並存時即為“DLE——扁平苔蘚重疊”。DLE患者多無自覺症狀，少數可有輕度瘙癢，但發生於掌蹠的DLE疼痛可以相當明顯。

　　CCLE的另一種常見形式為黏膜狼瘡，是黏膜的DLE，占CCLE中的25%，口腔黏膜是最好發的部位，尤其是頰黏膜，義齒會促進損害;但鼻腔、生殖器黏膜和眼結膜也可累及。眼結膜累及時損害的瘢痕可能會導致永久性的睫毛脫失和瞼外翻。損害開始時可以是疼痛性紅斑，以後發展為類似於苔蘚樣的斑片;頰黏膜的DLE往往呈慢性的、輻射狀白色條紋，可有毛細血管擴張;齶黏膜為隆起的白色的過度角化的網狀條紋，包繞或間雜著蜂窩狀的點狀紅斑。黏膜DLE的陳舊皮損中心可有疼痛性潰瘍和萎縮。黏膜損害可以是活動性SLE的一個特征，但也可發生於沒有全身表現的LE患者，與CLE和血清學之間也無明顯關聯。但有慢性口腔黏膜以及皮膚DLE發展為鱗癌的報道，因此對有不對稱的、表現為硬結節的黏膜或皮膚DLE都應該活檢以排除鱗癌。