紅斑狼瘡早期症狀有哪些(3)

　　凍瘡樣狼瘡以指(趾)、足、小腿後側、肘、膝、鼻和耳等處的紅紫色斑片為特征，被濕冷的氣候誘發。隨著這些損害的發展，DLE的典型的臨床和組織病理特征逐步顯現。有凍瘡樣狼瘡的患者常在頭麵部有典型的DLE損害。

　　深在性狼瘡即狼瘡性脂膜炎(LEP)，也稱Kaposi-Irgang病，是CCLE的一種較少見形式。是發生於真皮淺層和皮下組織的炎性損害，絕大部分發生於婦女，約2%的SLE並發此症，也可以單獨發生。LEP的臨床特征是深部結節，直徑在1～3cm，覆蓋其上的皮膚可有或無DLE損害;覆蓋其上的皮膚會和堅固的皮下結節粘連，並被內拉，形成較深的碟形凹陷。多出現於臀部、胸腹部、上臂和頭麵部。發生於麵部的融合性病變會產生類似脂肪萎縮的外觀，在深度陳舊的病灶上可以出現營養不良性鈣化，發生在乳房的LEP在臨床上和放射學上都類似於腫瘤。

　　腫脹性LE是CCLE的一種少見形式，皮膚腫脹、發熱，類似蕁麻疹樣斑片，直徑數厘米甚至整個麵頰或肢體。這種皮膚表現是由於在真皮處有大量黏蛋白沉積所致，而DLE的組織學改變在腫脹性LE不明顯，易導致診斷上的混淆。有報道腫脹性LE的光敏率極高。

　　(3)LE的大皰性皮損：大皰性皮膚損害也可以出現於LE，是LE非特異性皮損之一。它可發生於LE特異性皮損如ACLE和SCLE中，是表皮基底層空泡樣變性的直接擴展。基底細胞層的液化變性使表皮下形成裂隙，引起皮膚水皰，偶爾嚴重時還會產生中毒性表皮壞死鬆解的表現。大皰性皮損在抗Ro抗體陽性的患者中最易發生，在暴露於紫外線後可產生此類型的皮損;在SCLE患者中，水皰的形成被限製在進展期環狀紅斑損害的邊緣上。DLE很少有表皮下大皰形成。

　　在SLE中最多出現的是大皰性類天皰瘡的皮損(大皰性SLE，BSLE)，皮膚直接免疫熒光在表皮-真皮連接處有顆粒或細線狀IgG、IgA、IgM及C3的沉積，這種Ig的沉積在電鏡下位於基底膜真皮側的致密板下;間接免疫熒光可在患者血清中檢測到抗基底膜抗體，該抗體的分子量為250kD。

　　其他類型的非狼瘡特異性皮膚損害大都伴隨於SLE。

　　(4)CLE與SLE的關係：典型DLE發展為SLE的風險據估計在5%～10%之間。全身性DLE(頸部以上及以下均累及)者有免疫異常的比例更高，比局限性DLE有更高的發展為SLE的可能。也有SLE患者在係統性症狀消失後出現DLE皮損。若DLE病人出現彌漫性非瘢痕性禿發、甲周毛細血管擴張、雷諾現象、皮膚血管炎等非特異性LE皮損和全身性淋巴結病，則大都為SLE。當CLE患者出現難以解釋的貧血、顯著的白細胞減少、梅毒試驗假陽性、持續高滴度ANA或抗DNA抗體、高γ-球蛋白血症、血沉的顯著升高(>50mm/h)、非陽光暴露區正常皮膚的真-表皮交界處Ig沉積(狼瘡帶試驗陽性)等都是DLE發展為SLE的血清學風險因子。

　　據估計約1/4的SLE在病程中會出現DLE損害，此時往往預示相對溫和的病程，因為彌漫增殖性腎小球腎炎這些致命的SLE往往無DLE損害。疣狀DLE與經典DLE相比發展為SLE的可能性更小;約50%的LEP伴隨於SLE，但病情相對溫和;凍瘡樣狼瘡比經典的DLE更易伴發SLE。淺表的一過性無痛性口腔或鼻腔黏膜潰瘍常在活動性SLE病人中出現，並被列入修訂的11條SLE分類標準之一;而慢性黏膜DLE最常見於非致命的SLE中，狼瘡性腎炎患者很少見到有慢性黏膜DLE。